Was ist idiopathische Lungenfibrose (IPF)?
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Lungenerkrankung, die die Bildung von Narbengewebe zwischen den Lungensäckchen der Lunge verursacht. Da sich dieses Narbengewebe verdickt und versteift, können die Lungen nicht so effizient Sauerstoff aufnehmen.
IPF ist progressiv, was bedeutet, dass sich die Vernarbung im Laufe der Zeit verschlimmert.
Das Hauptsymptom ist Kurzatmigkeit. Es verursacht auch reduzierten Sauerstoff im Blutstrom, der zu Ermüdung führen kann.
Was sind akute Exazerbationen?
Eine akute Exazerbation der IPF ist eine relativ plötzliche, ungeklärte Verschlechterung der Erkrankung. Im Grunde wird die Vernarbung in der Lunge einer Person viel schlimmer und die Person entwickelt extreme Atemschwierigkeiten. Diese Kurzatmigkeit oder der Atemverlust ist noch schlimmer als zuvor.
Eine Person mit Exazerbationen kann medizinische Probleme haben, wie zum Beispiel eine Infektion oder Herzversagen. Diese anderen Bedingungen werden jedoch nicht schwerwiegend genug sein, um ihre extremen Atemprobleme zu erklären.
Im Gegensatz zu Exazerbationen bei anderen Lungenerkrankungen wie der chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) geht es bei IPF nicht einfach nur darum, dass man sich mehr Mühe beim Atmen gibt. Der durch IPF verursachte Schaden ist dauerhaft. Der Begriff "akut" bedeutet einfach, dass die Verschlechterung ziemlich schnell erfolgt, typischerweise innerhalb von 30 Tagen.
Was sind die Risikofaktoren?
Bisher ist nur sehr wenig über Risikofaktoren für IPF-Exazerbationen bekannt.
Akute Exazerbationen für IPF scheinen nicht mit irgendeinem der üblichen Risikofaktoren für Lungenerkrankungsverschlechterungen verbunden zu sein. Diese beinhalten:
- Alter
- Geschlecht
- Länge der Krankheit
- Rauchstatus
- vorherige Lungenfunktion
Werde ich eine akute Exazerbation haben?
Ohne die Risikofaktoren zu verstehen, ist es schwer vorherzusagen, ob Sie eine akute Exazerbation haben. Die Forscher sind sich nicht unbedingt über die Rate der akuten Exazerbationen einig.
Eine Studie ergab, dass etwa 14 Prozent der Menschen mit IPF eine akute Exazerbation innerhalb eines Jahres nach der Diagnose und etwa 21 Prozent innerhalb von drei Jahren erleben würden. In klinischen Studien scheint die Inzidenz viel geringer zu sein.
Wie werden akute Exazerbationen behandelt?
Für eine akute Exazerbation gibt es kaum eine wirksame Behandlung.
IPF ist ein schlecht verstandener Zustand im medizinischen Bereich, akute Exazerbationen noch mehr. Es gab keine geblindeten, randomisierten oder kontrollierten Studien zur Behandlung akuter Exazerbationen.
Im Allgemeinen ist die Behandlung unterstützend oder palliativ. Das Ziel ist nicht, den Schaden umzukehren, sondern der Person zu helfen, leichter zu atmen und sich so lange wie möglich besser zu fühlen.
Die Pflege kann zusätzlichen Sauerstoff, Angstmittel und andere Methoden umfassen, um die Person ruhig zu halten und regelmäßig zu atmen.
Drogen Therapie
In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie verwendet werden.
Gegenwärtig sind zwei Medikamente von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von IPF zugelassen worden:
- Nintedanib (Ofev), ein antifibrotisches Medikament
- Pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ein antifibrotisches und entzündungshemmendes Medikament
Wenn Ärzte eine Infektion, die die Exazerbation verursacht, nicht vollständig ausschließen können, können sie große Dosen von Breitbandantibiotika empfehlen.
Wenn eine Autoimmunantwort vermutet wird, können Ärzte Medikamente verschreiben, um das Immunsystem zu unterdrücken. Diese können Corticosteroide, andere Immunsuppressiva oder sogar Antikrebsmittel wie Cyclophosphamid einschließen.
Was ist am Horizont?
Vielversprechende Forschungsergebnisse, die mehrere mögliche Behandlungen für akute Exazerbationen von IPF untersuchen, sind in Vorbereitung:
- fibrogene Mediatoren und ihre Auswirkungen auf die Verlangsamung der Bildung von Narbengewebe
- Fibroblastenproliferation, ein normaler körperlicher Prozess, der an der Wundheilung beteiligt ist
- neue und andere Immunsuppressiva und Antibiotika
- die Entfernung bestimmter Zellen des Immunsystems, um zu sehen, wie dies das Fortschreiten von IPF verlangsamen oder das Risiko einer akuten Exazerbation reduzieren kann
Es ist zwar viel zu früh, um zu wissen, ob eine dieser Untersuchungen zu einer wirksamen Behandlung akuter Exazerbationen führen wird, aber es ist ermutigend zu wissen, dass diesem relativ unbekannten Zustand mehr Aufmerksamkeit geschenkt wird. Erfahren Sie hier mehr über die Zukunft der IPF-Behandlung.
