Die hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen (HDN, Synonyme: fetale Erythroblastose, hämolytische Anämie) ist eine Erkrankung, die durch die massive Zerstörung roter Blutkörperchen, die Hauptursache für Gelbsucht bei einem Kind, spontane Abtreibung und Totgeburt, manifestiert wird.
Laut WHO-Statistik wird die Krankheit bei 0,6% der Kinder nachgewiesen, die Mortalität beträgt 2,5%. Die Pathologie ist mit dem Immunsystem assoziiert, da sie das Ergebnis eines Konflikts von Antigenen im Blut der Mutter und des Fötus ist.
Faktoren, die bei Neugeborenen hämolytische Erkrankungen verursachen
Es wurde gezeigt, dass alle Hauptantigene in roten Blutkörperchen enthalten sind. Insgesamt wurden 6 Rh-Antigene identifiziert. Einer von ihnen ist der Rhesusfaktor, genannt D. Antigen. Er ist die Ursache für die Unverträglichkeit bei 30% der identifizierten Krankheiten, fehlt bei der Mutter und der Fötus hat vom Vater geerbt. Daher werden im Körper der Mutter Antikörper gegen ihn produziert. Dies passiert, wenn die Mutter einen negativen Rhesusfaktor hat und das Kind einen positiven.
In anderen Fällen ist die Krankheit mit Antikörpern assoziiert, die Blutgruppen bilden (gemäß dem ABO-System). Eine hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen im Zusammenhang mit Gruppenunverträglichkeit tritt auf, wenn die Mutter eine Blutgruppe von 0 (I) und der Fötus eine Blutgruppe von A (II) oder B (III) aufweist.
Pathogenese der Krankheit
Die Krankheit entwickelt sich immer noch in der Gebärmutter, ihre Manifestationen sind unterschiedlich, aber das Ergebnis ist eine Erythrozyten-Hämolyse und der Tod des Fötus (oder Neugeborenen).
Hämolyse - Dies ist die Zerstörung der Erythrozytenmembran mit der Freisetzung von Hämoglobin in das Blutplasma. Der Erythrozytenzerstörungsprozess selbst ist normal, da er alle 120 Tage stattfindet. Auf diese Weise werden die Blutzellen aktualisiert. Bei der Hämolyse wird jedoch eine große Menge Hämoglobin in das Blut freigesetzt, wodurch im Blutplasma ein hoher Gehalt an Bilirubin und Eisen gebildet wird und der Mechanismus des Kreislaufsystems gestört wird. Außerdem entwickelt sich eine Anämie.
Die gesamte Hämoglobinmenge gelangt in die Leber und wird dort neutralisiert (Konjugation mit Gallensäuren). Mit einer solch großen Menge an freigesetztem Hämoglobin kann die Leber die Belastung nicht bewältigen, und freies Bilirubin, das neurotoxische Eigenschaften besitzt, durchdringt alle Organe, verlangsamt oxidative Reaktionen, verursacht zerstörerische Prozesse in Geweben und Organen auf Zellebene und zerstört sie.
Mit einem Plasma-Gehalt von 340 μmol / l Bilirubin überwindet es die Blut-Hirn-Schranke, verändert die Struktur der Gehirnzellen und führt zu einer Bilirubin-Enzephalopathie. In Zukunft führt es zu Behinderungen. Für Frühgeborene liegt die Schwellenkonzentration bei 200 μmol / l. Dies geschieht aufgrund einer toxischen indirekten Bilirubin-Schädigung der Kerne der Gehirnbasis (Subthalamus, Hypocampus, Kleinhirn, Hirnnerven).
Symptome einer hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen
Hämolytische Erkrankungen bei Neugeborenen treten in drei klinischen Formen auf:
• ödematös;
• icteric;
• anämisch.
Die schwerste Form der Krankheit
Die ödematöse Form ist durch die Ansammlung von Flüssigkeit in den Körperhöhlen (Pleura, Bauch und Herzbeutel) gekennzeichnet. Die Masse von Fötus und Plazenta nimmt um das 2-fache zu. Eine objektive Untersuchung ergibt:
• Blässe der Haut und der Schleimhäute;
• Hepato- und Splenomegalie (ein signifikanter Anstieg von Leber und Milz);
• Blutergüsse und Petechien auf der Haut.
In einer allgemeinen klinischen Blutuntersuchung - schwere Anämie:
• Hämoglobin - 30-60 g / l;
• rote Blutkörperchen -1x1012 / l;
• entsprechend ausgeprägte Anisozytose, Poikilozytose, Erythroblastose;
• Leukozytose;
• Neutrophilie mit einer deutlichen Verschiebung nach links.
Eine solche Anämie in Kombination mit einer Hypoproteinämie und einer beeinträchtigten Kapillarpermeabilität verursacht eine schwere Herzinsuffizienz, die die Todesursache für den Fötus oder das Neugeborene darstellt.
Die häufigste Form der hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen
Gelbsucht - Die häufigste klinische Form der Krankheit. Es entwickelt sich gegen Ende der Schwangerschaft als Folge der Exposition des Fötus im Körper der Mutter. Die Masse des Kindes wird nicht verletzt, die Schwangerschaft verläuft normal, das Kind wird mit normaler Hautfarbe geboren. In Zukunft entwickeln sich folgende Erscheinungsformen:
• Gelbsucht - das erste Symptom der Krankheit - tritt 1-2 Tage nach der Geburt auf; die Intensität und Farbe ändern sich infolge des Fortschreitens der Krankheit (Orange - Bronze - Zitrone - unreife Zitrone;
• Hepato - und Splenomegalie;
• pastöses Gewebe im Unterbauch;
• Abnahme der Reflexe (Saugen, Schlucken), Lethargie, Adynamie.
Im peripheren Blut:
• Anämie;
• Pseudo-Leukozytose (aufgrund einer Zunahme junger roter Blutkörperchen, die bei der Zählung als Leukozyten wahrgenommen werden);
• ein Anstieg der Retikulozyten.
In biochemischen Analysen: indirektes Bilirubin - bis zu 350 μmol / l. Es zerstört Hepatozyten, Myokardzellen und beeinflusst selektiv Gehirnneuronen. Überschüssiges Bilirubin wird in den Nierentubuli abgelagert, was zu einem Niereninfarkt führt. Die Bilirubin-Enzephalopathie entwickelt sich am 5-6. Tag.
In Verbindung mit einer akuten Schädigung der Leberzellen wird die Synthese von Proteinen und Blutgerinnungsfaktoren gestört, was zu einem Abfall des Prothrombins und einer Zunahme der Blutung führt. Die Viskosität und Dichte der Galle nimmt aufgrund des hohen Gehalts zu, was zur Bildung von Steinen und zur Entwicklung eines obstruktiven Ikterus führt.
Während der ikterischen Form werden mehrere Phasen unterschieden:
1. Intoxikation in Form von Appetitlosigkeit, Schläfrigkeit, Lethargie, vermindertem Muskeltonus, Adynamie, Erbrechen;
2. Wirkungen auf die Kerne des Gehirns - konvulsives Syndrom, verminderte Reflexe, vorgewölbte Fontanelle, Nackenmuskelspannung, Nystagmus, verminderte Herzfrequenz, Apnoe;
3. imaginäres Wohlbefinden - entwickelt sich nach 10-14 Lebenstagen, ausgedrückt in einer Abnahme der pathologischen neurologischen Symptome, dem Verschwinden der Anfälle;
4. Komplikationen - entwickeln sich durch 3-5 Monate des Lebens in Form von Lähmungen, Paresen, Krämpfen, Taubheit.
Nach einem Tag kann der Tod aufgrund der toxischen Wirkung von Bilirubin auf den Hirnkern eintreten. Überlebende Kinder sind in ihrer geistigen und körperlichen Entwicklung erheblich von Gleichaltrigen zurückgeblieben, haben Hör- und Sehprobleme, einen niedrigen Immunstatus und leiden daher häufig an verschiedenen Infektionen, die durch Sepsis verursacht werden.
Anämische Form
Anämische Form entwickelt sich bei 15% der Patienten. Es erscheint:
• Lethargie;
• Blässe;
• Hepatolien-Syndrom.
Die Blässe der Haut und der Schleimhäute wird nach 5-7 Tagen bestimmt, bevor sie durch Gelbfärbung maskiert wird.
Labordaten:
• Hämoglobin - 60-100 g / l,
• rote Blutkörperchen - 2,5-3,0 T / l;
• Retikulozytose;
• Bilirubin - ein normaler oder leicht erhöhter Spiegel.
Bei dieser Form der Krankheit kommt es schnell zu einer Genesung, wenn kleine Mengen von Rh-negativem Blut transfundiert werden.
Diagnose und Prävention von hämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen
Um die hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen zu bestimmen, untersuchen sie zunächst:
• den Verlauf früherer Schwangerschaften;
• das Vorhandensein von Fehlgeburten oder einem totgeborenen Kind;
• Verzögerung in der Entwicklung bestehender Kinder;
• Rhesusfaktor des Vaters des ungeborenen Kindes.
Bestimmung von Antikörpern bei Rh-negativen Frauen. Wenn sie zum Zwecke der Vorbeugung eingesetzt werden, wird ein spezifisches Anti-Rhesus-Gammaglobulin eingeführt, das ihre aggressive Wirkung abschwächt.
Bei einem zukünftigen Kind wird eine hämolytische Erkrankung durch Analyse des Fruchtwassers festgestellt, das durch Amniozentese extrahiert wird. Der Verdacht auf die bestehende Pathologie entsteht, wenn Bilirubin nachgewiesen und das spezifische Gewicht erhöht wird.
Behandlungsprinzipien
Die Behandlung erfordert die sofortige Entfernung der gefährlichen Hämolyseprodukte und der dazu führenden Antikörper aus dem Körper. Gleichzeitig ist der Schutz vor den toxischen Wirkungen des indirekten Bilirubins auf die Organe und Systeme des Kindes, die Stimulierung und Aufrechterhaltung der Leber- und Nierenfunktionen erforderlich.
Zu diesem Zweck werden die folgenden verwendet:
• Transfusion von frischem Blut;
• Entgiftungsmaßnahmen durch die Speiseröhre und parenteral;
• zur Verbesserung der Funktionen und des Schutzes des Lebergewebes - wöchentlicher Kurs mit Phenobarbital, ATP, Methionin, Xylitol und Prednison;
• Vitamintherapie (Vitamine der Gruppen B, C, E);
• Phototherapie - Die Behandlung mit einer blauen Lampe verstärkt die Oxidation von indirektem Bilirubin und macht es zu einer ungiftigen Verbindung.
Bei rechtzeitiger Behandlung leidet die Entwicklung des Kindes nicht. Moderne Perinatalzentren haben die Fähigkeit, eine intrauterine Blutsubstitution des Fötus durchzuführen. Dies ist möglich bei rechtzeitiger Behandlung und Untersuchung einer schwangeren Frau, ihrem bewussten Umgang mit der Gesundheit des ungeborenen Kindes.
