Was ist Lymphoplasmazytisches Lymphom?

Überblick

Lymphoplasmazelliges Lymphom (LPL) ist eine seltene Krebsart, die sich langsam entwickelt und vor allem ältere Erwachsene betrifft. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose ist 60.

Lymphome sind Krebserkrankungen des Lymphsystems, ein Teil Ihres Immunsystems, das hilft Infektionen abzuwehren. Bei Lymphomen wachsen weiße Blutkörperchen, entweder B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten, aufgrund einer Mutation außer Kontrolle. Bei LPL vermehren sich abnormale B-Lymphozyten in Ihrem Knochenmark und verdrängen gesunde Blutzellen.

Es gibt etwa 8,3 Fälle von LPL pro 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten und Westeuropa. Es ist häufiger bei Männern und Kaukasiern.

LPL gegen andere Lymphome

Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom unterscheiden sich durch die Art von Zellen, die kanzerös werden.

• Hodgkin-Lymphome haben eine spezifische Art von anomaler Zelle, die Reed-Sternberg-Zelle genannt wird.
• Die vielen Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen unterscheiden sich durch den Beginn der Krebserkrankungen und die genetischen und anderen Eigenschaften der malignen Zellen.

LPL ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, das in den B-Lymphozyten beginnt. Es ist ein sehr seltenes Lymphom, das nur etwa 1 bis 2 Prozent aller Lymphome umfasst.

Die häufigste Art von LPL ist Waldenström Makroglobulinämie (WM), die durch eine abnorme Produktion von Immunglobulin (Antikörper) gekennzeichnet ist. WM wird manchmal fälschlicherweise als identisch mit LPL bezeichnet, aber es ist tatsächlich eine Untergruppe von LPL. Etwa 19 von 20 Menschen mit LPL haben die Immunglobulinanomalie.

Was passiert mit dem Immunsystem?

Wenn LPL dazu führt, dass B-Lymphozyten (B-Zellen) in Ihrem Knochenmark überproduzieren, werden weniger normale Blutzellen produziert.

Normalerweise bewegen sich B-Zellen von Ihrem Knochenmark zu Ihren Milz- und Lymphknoten. Dort können sie zu Plasmazellen werden, die Antikörper gegen Infektionen produzieren. Wenn Sie nicht genug normale Blutzellen haben, beeinträchtigt das Ihr Immunsystem.

Dies kann zu folgenden Ergebnissen führen:

• Anämie, ein Mangel an roten Blutkörperchen
• Neutropenie, ein Mangel an einer Art von weißen Blutkörperchen (genannt Neutrophile), die das Infektionsrisiko erhöht
• Thrombozytopenie, ein Mangel an Blutplättchen, der Blutungen und Blutergüsse erhöht

Was sind die Symptome?

LPL ist ein langsam wachsender Krebs, und etwa ein Drittel der Menschen mit LPL haben zum Zeitpunkt ihrer Diagnose keine Symptome.

Bis zu 40 Prozent der Menschen mit LPL haben eine leichte Form der Anämie.

Andere Symptome von LPL können sein:

• Schwäche und Müdigkeit (oft durch Anämie verursacht)
• Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (in der Regel mit B-Zell-Lymphomen assoziiert)
• verschwommene Sicht
• Schwindel
• Nasenbluten
• Zahnfleischbluten
• Prellungen
• erhöhtes Beta-2-Mikroglobulin, ein Blutmarker für Tumore

Etwa 15 bis 30 Prozent derer mit LPL haben:

• geschwollene Lymphknoten (Lymphadenopathie)
• Lebervergrößerung (Hepatomegalie)
• Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Was verursacht es?

Die Ursache von LPL ist nicht vollständig verstanden. Forscher untersuchen verschiedene Möglichkeiten:

• Es kann eine genetische Komponente geben, da etwa 1 von 5 Personen mit WM einen Verwandten hat, der LPL oder eine ähnliche Art von Lymphom hat.
• Einige Studien haben gezeigt, dass LPL mit Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom oder dem Hepatitis-C-Virus in Verbindung gebracht werden kann, aber andere Studien haben diese Verbindung nicht gezeigt.
• Menschen mit LPL haben häufig bestimmte genetische Mutationen, die nicht vererbt werden.

Wie wird es diagnostiziert?

Die Diagnose von LPL ist schwierig und wird normalerweise gemacht, nachdem andere Möglichkeiten ausgeschlossen wurden.

LPL kann anderen B-Zell-Lymphomen mit ähnlichen Arten der Plasmazelldifferenzierung ähneln. Diese beinhalten:

• Mantelzell-Lymphom
• chronische lymphatische Leukämie / kleines lymphozytisches Lymphom
• Randzonenlymphom
• Plasmazell-Myelom

Ihr Arzt wird Sie körperlich untersuchen und nach Ihrer medizinischen Vorgeschichte fragen. Sie werden eine Blutuntersuchung anordnen und möglicherweise eine Knochenmark- oder Lymphknotenbiopsie, um die Zellen unter einem Mikroskop zu betrachten.

Ihr Arzt kann auch andere Tests verwenden, um ähnliche Krebsarten auszuschließen und das Stadium Ihrer Erkrankung zu bestimmen. Diese können eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, CT-Scan, PET-Scan und Ultraschall umfassen.

Behandlungsmöglichkeiten

Passen Sie auf und warten Sie

LBL ist ein langsam wachsender Krebs. Sie und Ihr Arzt können beschließen, Ihr Blut regelmäßig zu warten und zu überwachen, bevor Sie mit der Behandlung beginnen. Laut der American Cancer Society (ACS) haben Menschen, die die Behandlung verzögern, bis ihre Symptome problematisch sind, die gleiche Langlebigkeit wie Menschen, die die Behandlung beginnen, sobald sie diagnostiziert sind.

Chemotherapie

Mehrere Medikamente, die auf unterschiedliche Weise wirken, oder Kombinationen von Medikamenten, können verwendet werden, um die Krebszellen zu töten. Diese beinhalten:

• Chlorambucil (Leukeran)
• Fludarabin (Fludara)
• Bendamustin (Treanda)
• Cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
• Dexamethason (Decadron, Dexasone), Rituximab (Rituxan) und Cyclophosphamid
• Bortezomib (Velcade) und Rituximab, mit oder ohne Dexamethason
• Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin) und Prednison
• Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin), Prednison und Rituximab
• Thalidomid (Thalomid) und Rituximab

Das spezielle Regime von Drogen wird variieren, abhängig von Ihrer allgemeinen Gesundheit, Ihren Symptomen und möglichen zukünftigen Behandlungen.

Biologische Therapie

Biologische Therapie Drogen sind künstliche Substanzen, die wie Ihr eigenes Immunsystem wirken, um die Lymphomzellen zu töten. Diese Medikamente können mit anderen Behandlungen kombiniert werden.

Einige dieser künstlichen Antikörper, die monoklonalen Antikörper genannt werden, sind:

• Rituximab (Rituxan)
• Ofatumumab (Arzerra)
• Alemtuzumab (Campath)

Andere biologische Medikamente sind immunmodulierende Medikamente (IMiDs) und Zytokine.

Gezielte Therapie

Zielgerichtete Therapie-Medikamente zielen darauf ab, bestimmte Zellveränderungen zu blockieren, die Krebs verursachen.Einige dieser Medikamente wurden zur Bekämpfung anderer Krebsarten eingesetzt und werden derzeit für LBL erforscht. Im Allgemeinen blockieren diese Medikamente Proteine, die es den Lymphomzellen ermöglichen, weiter zu wachsen.

Stammzelltransplantationen

Dies ist eine neuere Behandlung, die die ACS sagt, könnte eine Option für jüngere Menschen mit LBL sein.

Im Allgemeinen werden blutbildende Stammzellen aus dem Blutkreislauf entfernt und gefroren gelagert. Dann wird eine hohe Dosis an Chemotherapie oder Bestrahlung verwendet, um alle Knochenmarkzellen (normal und kanzerös) abzutöten, und die ursprünglichen blutbildenden Zellen werden in den Blutkreislauf zurückgeführt. Die Stammzellen können von der zu behandelnden Person stammen (autolog), oder sie können von jemandem gespendet werden, der der Person (allogen) sehr nahe kommt.

Seien Sie sich bewusst, dass sich Stammzelltransplantationen noch in einem experimentellen Stadium befinden. Es gibt auch kurzfristige und langfristige Nebenwirkungen dieser Transplantate.

Klinische Versuche

Wie bei vielen Arten von Krebs sind neue Therapien in der Entwicklung, und Sie können eine klinische Studie finden, um teilzunehmen. Fragen Sie Ihren Arzt darüber und besuchen Sie ClinicalTrials.gov für weitere Informationen.

Wie ist die Aussicht?

LPL hat noch keine Heilung. Ihr LPL kann in Remission geraten, erscheint aber später wieder. Auch wenn es sich um einen langsam wachsenden Krebs handelt, kann es in einigen Fällen aggressiver werden.

Die ACS stellt fest, dass 78 Prozent der Menschen mit LPL fünf Jahre oder länger überleben.

Die Überlebensraten für LPL verbessern sich, wenn neue Medikamente und neue Behandlungen entwickelt werden.