Überblick
Ein Desmoid-Tumor ist ein Wachstum in Ihrem Bindegewebe. Dies ist das Gewebe, das Ihren Körperbereichen wie Knochen, Muskeln und Bändern Flexibilität und Stärke verleiht. Diese Tumoren können in jedem Teil Ihres Körpers auftreten.
Desmoidtumoren sind ähnlich wie Narbengewebe, da sie faserig sind. Da sie sich nicht auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten, werden sie im Allgemeinen nicht als krebsartig angesehen. Sie können jedoch aggressiv in das umgebende Gewebe eindringen und sehr schwierig chirurgisch entfernt werden. Desmoidtumoren treten häufig auf, auch nachdem sie vollständig entfernt wurden.
Was sind die Ursachen?
Desmoidtumoren gelten als sporadisch, da unklar ist, was die meisten Fälle verursacht. Die meisten Desmoid-Tumore haben eine bestimmte Genmutation namens Beta-Catenin, aber Experten sind sich nicht sicher, was das Gen mutieren lässt.
Eine kleine Anzahl von Desmoidtumoren wird durch eine genetisch bedingte familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) verursacht. Menschen mit den Mutationen, die FAP verursachen, neigen dazu, Hunderte von Polypen in ihrem Darm zu haben und entwickeln häufig Kolonkrebs.
Was sind die Symptome?
Desmoidtumoren betreffen normalerweise Gewebe, das leicht bewegt und elastisch ist. Aufgrund ihrer Lokalisation existiert ein Tumor oft noch lange bevor er entdeckt wird. Es wird normalerweise nur bemerkt, wenn es groß gewachsen ist und das umgebende Gewebe beiseite geschoben hat.
Die Symptome von Desmoid-Tumoren können stark variieren und sind abhängig von der Größe und Lage des Tumors und davon, wie weit es ausgebreitet ist. Aus diesem Grund kann jede Person mit einem Desmoidtumor die Symptome unterschiedlich erfahren, aber einige der häufigsten Symptome sind:
- Schwellung oder ein Knoten, der nicht schmerzhaft ist
- Schmerzen oder Schmerzen (verursacht, wenn der Tumor Muskeln oder Nerven komprimiert)
- Schmerzen im Darm (verursacht durch Obstruktion)
- Schwierigkeiten mit der betroffenen Körperregion wie Beine, Füße, Arme oder Hände.
Wie wird es behandelt?
Die Behandlung von Desmoidtumoren ist kompliziert. Wenn Sie mit einem diagnostiziert werden, ist es am besten für Sie, von Experten in Sarkom bewertet werden, um den richtigen Kurs der Behandlung für Sie zu bestimmen.
So wenig ist über Desmoidtumoren bekannt und es gibt derzeit keine Heilung, so dass Betroffene oft gefragt werden, ob sie an klinischen Studien teilnehmen.
Chirurgie
Wenn möglich, werden Desmoidtumoren operativ entfernt. Das Verfahren dauert normalerweise zwischen drei und fünf Stunden. Die Wiederherstellung dauert in der Regel einen Monat oder weniger.
Allerdings gibt es eine hohe Rate von Rezidiven mit einer Operation allein. Fünfundzwanzig bis 40 Prozent der betroffenen Patienten, die operiert wurden, können ein lokales Rezidiv haben, was eine Rückkehr des Tumors an oder nahe der ursprünglichen Stelle bedeutet.
Ziel der Operation ist es, den gesamten Tumor zu entfernen und das Risiko eines erneuten Auftretens zu minimieren. Ihre Ärzte werden Ihre Risiken analysieren und entscheiden, ob eine Wiederholung für Sie wahrscheinlich ist. Wenn Sie ein geringes Rezidivrisiko haben, ist eine Operation in der Regel die beste Option. Aber wenn Sie ein hohes Risiko haben, ist dies möglicherweise nicht der Fall.
Chirurgie ist in der Regel schwierig und manchmal sogar unmöglich für Desmoiden im Abdomen. Die Entscheidung, zu operieren, ist kompliziert und muss von einem multidisziplinären Team von Ärzten und Chirurgen in einem spezialisierten Sarkom-Krankenhaus sorgfältig abgewogen werden.
Wo eine Operation keine Option ist, gibt es alternative Behandlungsmethoden, insbesondere für Tumore im Darm, in Nerven, Organen oder Blutgefäßen.
Strahlentherapie
Strahlentherapie ist eine gute Option für viele Menschen, die nicht operiert werden können. Es kann auch zusätzlich zur Operation oder Chemotherapie verwendet werden. Die Strahlentherapie dauert normalerweise 6 bis 8 Wochen, aber der Beweis, dass der Tumor geschrumpft ist, kann Monate oder sogar Jahre dauern. Strahlentherapie ist oft keine Option für Tumore, die aufgrund der Größe des zu behandelnden Bereichs und des Risikos einer Strahlenschädigung lebenswichtiger Organe im Abdomen auftreten. In einigen Fällen besteht auch die Gefahr, dass die Strahlentherapie andere Krebsarten verursacht. Behandlungsmöglichkeiten sollten mit Ihrem medizinischen Team sorgfältig besprochen werden.
Radiofrequenzablation
Radiofrequenzablation ist eine neue Technik, bei der Nadeln in die Tumore eingeführt werden und Hochfrequenzwellen durch die Nadeln geleitet werden, um den Tumor intensiv zu erwärmen. Es hat zu einer Desmoid-Tumor-Schrumpfung geführt, aber diese Methode wurde nur minimal verwendet, und die Langzeitergebnisse sind noch unbekannt.
Chemotherapie
Chemotherapie ist ein chemisches Medikament, das normalerweise in die Venen injiziert wird. Es gibt viele verschiedene Sorten, und die meisten werden eine breite Palette von kurz- und langfristigen Nebenwirkungen haben.
Alternativen
Es gibt einige spezialisierte Sarkomzentren, die entschlossen sind, Desmoidtumoren zu verstehen und eine Heilung zu finden. Es gibt mehrere neue Behandlungen, die untersucht werden, und eine Reihe anekdotischer Berichte über verschiedene Behandlungen mit positiven Auswirkungen. Es wird keine einzige medizinische Behandlung für Desmoidtumoren akzeptiert.
Komplikationen
Die häufigste Komplikation bei Desmoidtumoren ist das Lokalrezidiv, das in etwa 70 Prozent der Fälle auftritt.
Wenn der Tumor intraabdominal ist, können Komplikationen wie Hydronephrose (vergrößerte Nieren), Sepsis (Blutvergiftung durch Infektion) oder Obstruktion des Darms auftreten.
Ausblick
Die Lebenserwartung hängt von der Art des Tumors und davon ab, wo er sich befindet. Es ist in der Regel positiv für Menschen mit Bauch-und extra-abdominalen Tumoren, aber weniger für Menschen mit intraabdominalen Tumoren aufgrund der Komplikationen, die auftreten können. Wiederholte Operationen können weitere Komplikationen verursachen, die mit einem höheren Risiko für Todesfälle verbunden sind.
Die Aussichten für Menschen, die Desmoidtumoren entwickeln, können stark variieren und hängen von der Größe und dem Ort des Tumors sowie vom gewählten Behandlungsverlauf ab.
