Was ist thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)?
Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, die die Blutgerinnungstendenz des Blutes beeinflusst. Bei dieser Krankheit bilden sich winzige Blutgerinnsel im ganzen Körper. Diese winzigen Gerinnsel haben schwerwiegende Folgen.
Die winzigen Blutgerinnsel können Blutgefäße blockieren. Dies verhindert, dass Ihr Blut Ihre Organe erreichen kann. Dies kann die Funktion Ihrer lebenswichtigen Organe wie Herz, Gehirn und Nieren beeinträchtigen.
Die kleinen Blutgerinnsel können auch zu viele Blutplättchen Ihres Blutes verbrauchen. Ihr Blut könnte dann nicht in der Lage sein, Gerinnsel zu bilden, wenn es sie bilden muss. Zum Beispiel, wenn Sie verletzt sind, können Sie möglicherweise nicht aufhören zu bluten.
Was sind die Symptome von TTP?
Wenn Sie TTP haben, haben Sie möglicherweise diese Symptome auf Ihrer Haut:
- Sie könnten Blutergüsse bemerken, die eine purpurfarbene Farbe haben und keine offensichtliche Ursache haben. Diese Zeichen, Purpura genannt, sind Teil dessen, was dieser Bedingung ihren Namen gibt.
- Möglicherweise haben Sie auch kleine rote oder violette Flecken, die wie Ausschlag aussehen könnten.
- Ihre Haut kann gelblich werden, was Gelbsucht genannt wird.
- Ihre Haut kann blass aussehen.
Möglicherweise haben Sie auch andere Symptome, z.
- ein Fieber
- ermüden
- Verwechslung
- die Schwäche
- Kopfschmerzen
In sehr schweren Fällen kann ein Schlaganfall, starke innere Blutungen oder ein Koma auftreten.
Was verursacht TTP?
Genetische TTP
Es gibt eine vererbte Form von TTP, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Dies bedeutet, dass beide Elternteile einer betroffenen Person eine Kopie des defekten Gens tragen müssen. Die Eltern haben normalerweise keine Symptome der Krankheit. Diese genetische Form resultiert aus einer Mutation im ADAMTS13-Gen. Dieses Gen spielt eine Rolle bei der Produktion eines Enzyms, das normales Blutgerinnsel verursacht. Abnorme Gerinnung tritt auf, wenn dieses Enzym nicht vorhanden ist. Enzyme sind spezielle Proteine, die die Rate der metabolischen chemischen Reaktionen erhöhen.
Erworbene TTP
In anderen Fällen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Proteine, die die Arbeit des Enzyms stören. Dies wird als erworbene TTP bezeichnet.
Sie können TTP auf verschiedene Arten erwerben. Sie können es entwickeln, wenn Sie zum Beispiel HIV haben. Sie können es auch nach bestimmten medizinischen Verfahren, wie einer Blut- und Knochenmarkstammzelltransplantation und einer Operation, entwickeln.
In einigen Fällen kann sich TTP während der Schwangerschaft entwickeln oder wenn Sie Krebs oder eine Infektion haben.
Einige Medikamente können dazu führen, dass Sie TTP entwickeln. Diese beinhalten:
- Östrogen
- Hormontherapie
- Chemotherapie
- Cyclosporin A
Wie wird TTP diagnostiziert?
Die Diagnose von TTP erfordert normalerweise mehrere Tests. Ihr Arzt beginnt möglicherweise mit einer körperlichen Untersuchung. Dies beinhaltet die Suche nach einem der körperlichen Symptome der Krankheit.
Ihr Arzt wird auch Ihr Blut testen. Eine Untersuchung Ihrer roten Blutkörperchen unter dem Mikroskop zeigt, ob sie durch TTP geschädigt sind. Ihr Arzt wird auch Ihr Blut auf niedrige Thrombozytenwerte untersuchen, da die erhöhte Gerinnungsrate einen erhöhten Einsatz von Thrombozyten verursacht. Sie werden auch auf hohe Bilirubinspiegel achten, eine Substanz, die aus dem Abbau von roten Blutkörperchen resultiert.
Ihr Arzt überprüft auch Ihr Blut auf:
- Antikörper, die Proteine sind, die das Enzym ADAMTS13 stören
- Kreatininspiegel, die bei einer Nierenbeteiligung aufgrund des Muskelabbaus ansteigen
- ein Mangel an ADAMTS13-Enzymaktivität, die TTP verursacht
- Laktatdehydrogenase, die aus durch TTP verursachten Blutgerinnseln freigesetztem Gewebe freigesetzt wird
Wie wird TTP behandelt?
Ärzte behandeln normalerweise TPP, indem sie versuchen, Ihre Blutgerinnungsfähigkeit wieder normal zu machen.
Plasma
Die übliche Behandlung für vererbte TTP ist die intravenöse Verabreichung von Plasma oder durch intravenöse Verabreichung. Plasma ist der flüssige Teil des Blutes, der essentielle Gerinnungsfaktoren enthält. Sie können es in Form von frisch gefrorenem Plasma erhalten.
Eine alternative Behandlung, die für erworbene TTP üblich ist, ist der Plasmaaustausch. Dies bedeutet, dass Plasma von einem gesunden Spender Ihr Plasma ersetzt. Während dieser Prozedur zieht ein Gesundheitsdienstleister Ihr Blut, genau wie wenn Sie Blut spenden. In einem Labor wird ein Techniker das Plasma mit einer speziellen Maschine, einem Zellseparator, von Ihrem Blut trennen. Sie werden Ihr Plasma durch gespendetes Plasma ersetzen. Sie erhalten dann diese neue Lösung durch eine andere IV. Das gespendete Plasma enthält Wasser, Proteine und essentielle Gerinnungsfaktoren. Dieser Vorgang dauert ungefähr zwei Stunden.
Unabhängig davon, ob Sie TTP geerbt oder erworben haben, müssen Sie wahrscheinlich täglich behandelt werden, bis sich Ihr Zustand verbessert.
Medikation
Wenn die Plasmabehandlung nicht erfolgreich ist, kann Ihr Arzt beginnen, Sie mit Medikamenten zu behandeln, um Ihren Körper davon abzuhalten, das ADAMTS13-Enzym zu zerstören.
Chirurgie
In anderen Fällen muss Ihre Milz chirurgisch entfernt werden.
Was ist die langfristige Perspektive?
TTP kann tödlich sein, wenn es nicht sofort gefunden und behandelt wird, insbesondere wenn die Thrombozytenwerte gefährlich niedrig sind. Wenn Sie denken, dass Sie an dieser Krankheit leiden, zögern Sie nicht, zu Ihrem Arzt oder der Notaufnahme zu kommen.
Wenn Sie eine schnelle und richtige Behandlung für TTP bekommen, ist es wahrscheinlich, dass Sie sich gut von diesem Zustand erholen werden.
Die TTP einiger Menschen gehen nach der Behandlung komplett weg. Andere Menschen haben möglicherweise anhaltende Schübe. Ihr Arzt wird Ihr Blutbild regelmäßig überprüfen müssen.
