Was ist Epidermodysplasia verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis (EV) ist eine extrem seltene Hauterkrankung, die auftritt, wenn warzenartige Läsionen Teile des Körpers bedecken. Es ist eine Erbkrankheit, die eine Person sehr anfällig für Infektionen durch das humane Papillomavirus (HPV) macht.
Wissenschaftler kennen nicht die genaue Anzahl der Menschen, die EV haben. Ungefähr 600 wurden in der medizinischen Literatur berichtet, seit EV erstmals 1922 von Forschern identifiziert wurde.
Lesen Sie weiter, um mehr über die Symptome von EV, seine Ursachen und seine Behandlung zu erfahren.
Was sind die Symptome?
Symptome können in jedem Alter auftreten, einschließlich der Kindheit. In mehr als der Hälfte der EV-Fälle treten die Symptome zuerst bei Kindern im Alter zwischen 5 und 11 Jahren auf. Bei fast einem Viertel der Menschen mit EV tritt die Symptomatik erst während der Pubertät auf.
Symptome können eine Mischung aus umfassen:
- flache oder holprige Läsionen
- kleine, erhöhte Beulen, die Papeln genannt werden
- große Flecken erhabener und entzündeter Haut, bekannt als Plaques
- kleine, erhabene braune Läsionen, die Krusten ähneln
Flache Läsionen sind häufiger in Bereichen ausgesetzt, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, wie:
- Hände
- Füße
- Gesicht
- Ohren
Viele dieser Läsionen haben das Aussehen von Baumrinde oder Baumwurzeln. Aus diesem Grund wird EV manchmal als "Baum-Mensch-Krankheit" oder "Baum-Mann-Syndrom" bezeichnet.
Wucherungen können auf eine kleine Gruppe von wenigen Warzen beschränkt sein oder sich auf mehr als 100 Warzen erstrecken, die einen Großteil des Körpers bedecken.
Plaques entwickeln sich normalerweise auf dem:
- Hals
- Waffen
- Achselhöhlen
- Handflächen
- Kofferraum
- Beine
- Fußsohlen
- äußere Genitalien
Wie sieht Epidermodysplasia verruciformis aus?
Was verursacht Epidermodysplasia verruciformis?
EV ist eine genetische Krankheit, die als autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung bekannt ist. Das bedeutet, dass eine Person zwei abnormale EV-Gene - eines von jedem Elternteil - haben muss, um EV zu entwickeln. In den meisten Fällen von EV ist die genetische Mutation sporadisch, was bedeutet, dass sie sich entwickelte, als sich das Sperma oder Ei zuerst bildete. Diese Gene können weiterhin an zukünftige Nachkommen weitergegeben werden.
Etwa 10 Prozent der Menschen mit EV haben Eltern, die Blutsverwandte waren, was bedeutet, dass sie einen gemeinsamen Vorfahren hatten.
Menschen mit EV haben eine normale Immunantwort auf Nicht-HPV-Infektionen. Aus Gründen, die noch nicht vollständig bekannt sind, sind diese Individuen jedoch anfälliger für eine Infektion mit bestimmten HPV-Subtypen. Es gibt über 70 HPV Subtypen, die Warzen verursachen können. Aber die Subtypen, die am häufigsten in EV gefunden werden, sind nicht die gleichen wie diejenigen, die am häufigsten Genitalwarzen und Gebärmutterhalskrebs verursachen.
Menschen mit EV können eine schwache Immunantwort auf HPV oder andere Warzenviren haben. Es wurden etwa 30 HPV-Subtypen als Auslöser für Warzen und Plaques bei Menschen mit EV identifiziert.
Obwohl die Symptome hauptsächlich in der Pubertät auftreten, kann EV in jedem Alter auftreten. Männer und Frauen scheinen gleichermaßen gefährdet zu sein.
Wie wird Epidermodysplasia verruciformis diagnostiziert?
Die Diagnose einer seltenen Krankheit kann eine Herausforderung sein. Wenn Warzen oder ungewöhnliche Läsionen auftreten, sollten Sie einen Dermatologen aufsuchen, auch wenn die Symptome mild erscheinen.
Ihr Arzt sollte Ihre medizinische Vorgeschichte kennen und Ihre Symptome verstehen können: was sie sind, wann sie begonnen haben und ob sie auf irgendeine Behandlung angesprochen haben. Ihr Arzt wird auch Ihre Haut untersuchen.
Wenn Ihr Arzt EV oder eine andere Erkrankung vermutet, können kleine Gewebeproben für eine Biopsie entnommen werden. Eine EV-Hautbiopsie umfasst Tests für HPVs und andere Anzeichen, die auf EV hinweisen könnten. Hautzellen, die Keratinozyten genannt werden, können manchmal mit EV assoziierte HPVs zeigen.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Es gibt keine Heilung für EV, daher ist die Behandlung in erster Linie zur Linderung der Symptome. Obwohl eine Operation zur Entfernung der Läsionen erfolgreich sein kann, kann es sich nur um eine vorübergehende Lösung handeln. Läsionen können sich wieder entwickeln, obwohl sie vielleicht nie zurückkommen oder Jahre brauchen, um zurückzukehren.
Eine verfügbare chirurgische Option ist Kürettage. Es beinhaltet die Verwendung einer löffelförmigen Vorrichtung, die Kürette genannt wird. Ihr Chirurg verwendet die Kürette, um eine Läsion vorsichtig abzukratzen. Ziel ist es, so viel gesunde Haut unter und um die Läsion wie möglich zu erhalten.
EV-Warzen können wie andere Arten von Warzen behandelt werden. Diese Behandlungen umfassen:
- chemische Behandlungen, wie flüssiger Stickstoff
- topische Salben wie Verrugon, die Salicylsäure enthalten
- Kryotherapie, bei der die Warze durch Einfrieren zerstört wird
Ein weiterer wichtiger Aspekt der Behandlung ist die Begrenzung der Sonnenexposition und die Verwendung von Sonnencreme zur Erhaltung der Gesundheit Ihrer Haut. Menschen mit EV haben ein erhöhtes Risiko für Hautkrebs. Es ist sehr wichtig, dass Ihr Dermatologe über Hautpflege und Sonnenschutz informiert. In der Tat entwickeln bis zu zwei Drittel der Menschen mit EV Hautkrebs, in der Regel in ihren 20ern oder 30ern.
Ausblick
EV ist eine lebenslange Bedingung. Obwohl Operationen Läsionen in der Regel vorübergehend entfernen können, kehren sie oft zurück.
Eine der größeren Sorgen bei EV ist das erhöhte Risiko von Hautkrebs. So viele wie 50 Prozent der Menschen mit EV haben Läsionen, die krebsartig werden. Untersuchungen zeigen, dass dies typischerweise zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr geschieht.
Am häufigsten entwickeln sich Plattenepithelkarzinome und intraepidermale Karzinome.
Ihr Hautkrebsrisiko kann auf der Art der involvierten HPV-Infektion beruhen. Die meisten mit EV verbundenen Hautkrebse enthalten die HPV-Typen 5, 8, 10 und 47. Die HPV-Typen 14, 20, 21 und 25 sind in der Regel gutartig.
Wenn Sie EV in irgendeiner Form haben, ist es wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt oder Hautarzt zusammenarbeiten, um das Risiko von Hautkrebs zu reduzieren. Dazu gehört das regelmäßige Screening und die tägliche Anwendung von Sonnenschutzmitteln.
Kann EV verhindert werden?
Da es sich bei EV um eine Erbkrankheit handelt, kann kaum jemand mit den abnormalen Genen die Krankheit verhindern.
Wenn Sie ein Familienmitglied mit der Krankheit haben oder wissen, dass Ihre Eltern das abnormale EV-Gen tragen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Sie können Ihre Gene testen und Ihre nächsten Schritte bestimmen.
